Evaluation of childhood cataract characteristics at a tertiary referral center / Características de catarata na infância em um centro de referência terciário

ABSTRACT Purpose: To examine the epidemiological characteristics of children undergoing cataract surgery at a referral center in Sao Paulo State, Brazil, as well as the facts surrounding treatment delays. Methods: In this transversal observational study, 240 operated eyes from 178 children undergoing cataract surgery were reviewed. The following aspects were analyzed: epidemiological and clinical characteristics, parental observations, red reflex test, operated eye, and age at cataract diagnosis and surgery. Results: The mean ages at the first visit and cataract surgery were 48.9 months (SD=50.0 months) and 64.5 months (SD= 55.4 months), respectively. The most critical sign adverted by parents was leukocoria. The red reflex test was performed on two-thirds of the children, with abnormal results in 28.0%. A family history of cataracts was evident in 30 (20,9%) children (n=144). Previous ocular surgery was found in 37 (16,6%) of the eyes (n=223), anterior segment disorders in 20 (9,0%) eyes (n=221), strabismus in 21 (9,5%) of the eyes (n=220), and nystagmus in 38 (24,4%) of the children (n=156). Conclusions: One of the causes for the delay in admission may have been the failure to complete the red reflex. In terms of etiology, heredity was the most crucial component. The presence of strabismus and nystagmus in many of these children points to late diagnosis. The most significant impediments to adequate cataract treatment in children were the lack of referral programs and children's specialized ophthalmologic centers, in addition to the restricted number of support professionals trained in the field and pediatric ophthalmology specialists.

RESUMO Objetivos: Rever características epidemiológicas de crianças submetidas a cirurgia de catarata, em centro de referência no estado de São Paulo, Brasil, e fatos associados a atrasos no tratamento. Métodos: Um total de 240 olhos submetidos a cirurgia de catarata, em 178 crianças, foram revisados neste estudo transversal observacional. Os seguintes aspectos foram analisados: características clínicas e epidemiológicas, sinais apontados pelos pais, teste do reflexo vermelho, olho operado e idade no diagnóstico e na cirurgia. Resultados: A média de idades na primeira visita e cirurgia de catarata foi de 48.9 meses (DP=50,0 meses) e 64.5 meses (DP=55.4 meses), respectivamente. O sinal mais importante apontado pelos pais foi a leucocoria. O teste do reflexo vermelho foi realizado em dois terços das crianças com resultados anormais em 28%. Histórico familiar de catarata foi evidente em 30 (20,9%) crianças (n=144). Os achados mais prevalentes em termos de histórico de problemas oculares foram: cirurgias oculares prévias em 37 (16,6%) olhos (n= 223), alterações do segmento anterior em 20 (9,0%) olhos (n=221), estrabismo em 21 (9,5%) olhos (n=220) e nistagmo em 38 (24,4%) crianças (n=156). Conclusões: Uma das causas para o atraso na admissão pode ter sido a falha em realizar o teste do reflexo vermelho, apesar de não ter sido possível verificar se todas as crianças foram submetidas ao exame. A hereditariedade foi o fator mais importante quanto à causa da catarata nessas crianças. A presença de estrabismo e nistagmo mais uma vez aponta para o diagnóstico tardio. Ausência de programas de referência e centros oftalmológicos especializados em crianças, além do número restrito de profissionais de apoio treinados na área e especialistas em oftalmologia pediátrica, foram as barreiras mais importantes para o tratamento adequado da catarata em crianças.

The role of a femtosecond laser in congenital cataract associated with aniridia / O papel do laser de femtosegundo na catarata congênita associada à aniridia

ABSTRACT A patient with bilateral aniridia and progressive congenital cataract was treated at the age of 7 years through phacoaspiration with femtosecond laser capsulotomy, in-the-bag intraocular lens implantation, and pars plana vitrectomy (combined with posterior capsulotomy). The diameter of the planned anterior capsulotomy was 4.7 mm; however, due to elevated tension in the young capsular bag, the capsulotomy diameter increased (to around 6 mm) shortly after release of the tension by the laser. In addition, the patient had a very flat and small cornea, causing the formation of air bubbles in the curved laser interface. This was addressed by filling the gap by using a viscoelastic. A very similar situation was observed in both eyes. Use of the femtosecond laser facilitated a successful outcome in a complex congenital cataract case with a safe capsulotomy that ensured in-the-bag intraocular lens placement.

RESUMO Paciente com aniridia bilateral e catarata congê­nita progressiva foi tratado com a idade de 7 anos através de facoemulsificação com capsulotomia anterior por laser de femtosegundo, implante de lente intra-ocular e vitrectomia via pars plana (combinada com capsulotomia posterior). O diâmetro da capsulotomia anterior prevista foi de 4,7mm, porém, devido à elevada tensão do saco capsular jovem, o diâmetro da capsulotomia aumentou (para cerca de 6mm) logo após a liberação da tensão pelo laser. Além disso, o paciente tinha uma córnea muito plana e pequena, causando a formação de bolhas de ar na interface do laser. Isso foi resolvido preenchendo a lacuna usando um viscoelástico. Uma situação muito semelhante foi observada em ambos os olhos. O uso do laser de femtosegundo facilitou um resultado bem-sucedido em um caso complexo de catarata congênita com uma capsulotomia anterior segura que garantiu a colocação da lente intra-ocular dentro do saco capsular.

Frequência da microftalmia associada à catarata congênita, sua frequência etiológica e o resultado visual pós-cirúrgico / Frequency and ethiological frequency of congenital cataract associated with microphthalmia and postoperative visual results

Resumo Objetivo: Determinar a frequência da microftalmia associada à catarata congênita e sua frequência etiológica. Comparar o resultado visual após a cirurgia da catarata congênita em olhos microftálmicos, com o resultado visual obtido em olhos não microftálmicos. Método: Estudo retrospectivo de 76 pacientes portadores de microftalmia e catarata congênita, selecionados após análise de 1050 prontuários dos pacientes atendidos no ambulatório de catarata congênita da UNIFESP. A microftalmia foi determinada pela ecobiometria ultrassonica. Exames oculares e complementares foram feitos para esclarecer a causa etiológica. O resultado visual pós- operatório do Grupo I (com microftalmia) foi confrontado com o resultado visual obtido no Grupo II (sem microftalmia). Resultados: O diâmetro ântero-posterior dos olhos microftálmicos variou de 13 à 21 mm. A frequência etiológica da catarata congênita associada aos olhos microftálmicos foi assim distribuída: doenças infecciosas (55,3%); seguidos de idiopáticas (26,3%), colobomas (7,9%), hereditárias (6,6%), persistência do vítreo primário hiperplásico (2,6%) e associada à síndrome de Lenz (1,3%) .A frequência da microftalmia foi de 7,23 %. 68,3% de olhos afácicos microftálmicos atingiram visão melhor e ou igual à 20/200. Conclusão: A frequência da microftalmia associada à catarata congênita foi de 7,23%. A maior frequência etiológica ocorreu nas doenças infecciosas (55,3%), Embora os olhos microftálmicos tenham tendência para piores resultados visuais quando comparados aos não microftálmicos, nesta pesquisa os olhos microftálmicos afácicos que atingiram visão melhor ou igual a 20/200 foram de 68,3%.

Abstract Objective: To determine the frequency of microphthalmia associated with congenital cataract and its etiological frequency. Compare the result of visual acuity in aphakic microphthalmus eyes, with the visual acuity result obtained in non microphthalmus eyes. Methods: Retrospective study of 76 patients with microphthalmia and congenital cataract, selected after analysis of 1050 medical records of patients seen in congenital cataract clinic of UNIFESP. All patients underwent complete ophthalmologic examination and microphthalmia determined by ultrasound biometry. Investigations were made to clarify the etiological cause. The postoperative visual outcome of Group I (with microphthalmia) was faced with the visual results obtained in Group II (control group without microphthalmia). Results: The anteroposterior diameter of microphthalmus eyes ranged from 13 to 21 mm. The etiological frequency of microphthalmia and congenital cataract was distributed as follows: infectious diseases (55.3%), idiopathic (26.3%), colobomas (7.9%), hereditary (6.6%), persistent hyperplastic vitreous (2.6%) and linked to the Lenz's syndrome (1.3%). The visual acuity in aphakic eyes that reached better view and or equal to 20/200 was 68.3%. Conclusion: The frequency of microphthalmia associated with congenital cataract was 7.23%. The etiological occurred more frequently in infectious disease (55.3%). The aphakics eyes with microphthalmia tend to have worse visual acuity results than the eyes without microphthalmia. If we consider the visual results same and above 20/200 as successful in this search, aphakic eyes with microphthalmia that hit these indices are 68.3%.

Congenital and developmental cataract: axial length and keratometry study in Brazilian children / Catarata congênita e do desenvolvimento: estudo do comprimento axial e da ceratometria em crianças brasileiras

ABSTRACT Purpose: To evaluate the ocular axial length (AL) and keratometry (K) in Brazilian children with congenital/developmental cataract, assess the differences and evolution of AL and K according to age, and establish functional models of AL and K as function of age. Methods: Children with congenital/developmental cataract aged 1.5 months old to 8 years old and no other ocular diseases were included. All eyes with unilateral cataract, the left eyes from children with bilateral cataracts, and healthy eyes from children with unilateral cataract were analyzed. After the administration of anesthesia, K was measured with a portable automatic keratometer, and AL was measured with a contact biometer. Cataract surgery was performed immediately after the measurements were taken. The data were statistically analyzed, and a linear regression with an age logarithm was used to model the relationship. Results: Forty-four eyes with cataract were included in this analysis, comprising 15 eyes with unilateral cataract and 29 left eyes from children with bilateral cataracts. The mean age was 27.3 months with a mean AL of 20.63 ± 2.11 mm and a mean K of 44.94 ± 2.44 D. The K value was significantly steeper and the AL value was significantly shorter in younger children (P< 0.001). No significant differences were found neither between eyes with unilateral and bilateral cataracts nor between eyes with unilateral cataract and their corresponding healthy eyes (P >0.05). Conclusion: The values of K and AL significantly change with age, especially during the first 6 months of life. A linear functional relationship between K and AL with the logarithm of age and between K and AL was established.

RESUMO Objetivo: Avaliar o comprimento axial (AL) e a ceratometria (K) de olhos de crianças brasileiras com catarata congênita/desenvolvimento, analisar diferenças e evoluções de acordo com a idade e estabelecer modelos funcionais de comprimento axial e ceratometria em função da idade e entre eles. Métodos: Crianças com catarata congênita/desenvolvimento com idade de 1,5 meses a 8 anos de idade e sem outras doenças oculares foram incluídas. Todos os olhos com catarata unilateral, o olho esquerdo de crianças com catarata bilateral e o olho sadio de crianças com catarata unilateral foram analisados. Após a administração de anestesia, a ceratometria foi obtida com um ceratômetro automático portátil e o comprimento axial medido com um biômetro de contato. Em seguida, a cirurgia de catarata foi realizada. Os dados foram analisados estatisticamente, a regressão linear com o logaritmo da idade foi utilizado para modelar os relacionamentos. Resultados: Todos os olhos com catarata unilateral (n=15) e um olho selecionados aleatoriamente a partir dos casos bilaterais (n=29) foram incluídos na análise (total= 44 olhos). A idade média foi de 27,3 meses, as médias do comprimento axial e da ceratometria foram respectivamente 20,63 ± 2,11 mm e 44,94 ± 2,44 dioptrias. A ceratometria foi significativamente mais curvo e comprimento axial significantemente mais curto em crianças mais jovens (P<0,001). Não foram encontradas diferenças significativas na comparação entre os olhos com cataratas unilaterais e bilaterais e comparando os olhos com catarata unilateral a correspondentes olhos saudáveis (P>0,05). Conclusão: Os valores de ceratometria e comprimento axial mudam significativamente com a idade, principalmente nos primeiros seis meses de vida. Foi estabelecida uma relação funcional linear entre comprimento axial e ceratometria com o logaritmo da idade e entre ceratometria e comprimento axial.

Intraocular lenses and clinical treatment in paediatric cataract

Pediatric cataract is the most common treatable cause of blindness in children. Prevalence, etiology and morphology vary with the socioeconomic development. The treatment goal is to reduce amblyopia, being difficult management especially in unilateral cases. The decision on aphakia or primary intraocular lens should be individualized as well as correction with contact lens or spectacles. The intraocular lens single-piece hydrophobic acrylic are the most implanted in children and the preferably is in the capsular bag. The Sanders-Retzlaff-Kraff theoretic (SRK/T) stressing that is described as more predictable, following Holladay I and SRK II and the recommendation is to under correction +6.0 or +8.0 dioptrias expecting the growth of the eye. The posterior capsule opacity is the most frequent complication and varies with the material choice of the lens. Glaucoma is the most serious postoperative complication and depends on the timing of the surgery, primary lens implantation and time of post surgical follow-up. The adherence to occlusion therapy with patching is critical to the visual prognosis and is determined by the child’s age and laterality of the cataract. There was significant improvement in the surgery and in IOLs, however the final visual prognosis is still not desirable.

A catarata pediátrica é a causa mais comum de cegueira tratável em crianças. Prevalência, etiologia e morfologia variam conforme o desenvolvimento sócioeconômico. O tratamento tem como objetivo diminuir a ambliopia, sendo de difícil manejo principalmente em casos unilaterais. A decisão sobre afacia ou implante primário de lente intraocular deve ser individualizado, assim como a correção com lente de contato ou óculos. As lentes intraoculares acrílicas hidrofóbicas de peça única são as mais implantadas em crianças com preferência de implante no saco capsular. A fórmula biométrica Sanders-Retzlaff-Krafftheoretic (SRK/T) é a mais precisa em pacientes pediátricos, seguida de Holladay I e SRK II, com recomendação de sob correção de +6 a +8.0 dioptrias, devido ao esperado crescimento rápido do globo ocular. A opacidade de cápsula posterior é a complicação mais frequente e varia com o material da lente a ser implantada e o glaucoma é a complicação pós-operatória mais grave e depende da idade da criança na cirurgia, implante primário de LIOs e da duração do acompanhamento pós-cirúrgico. A adesão ao tratamento oclusivo é fundamental para o prognóstico visual, sendo determinado de acordo com a idade da criança e a lateralidade da catarata. Mesmo com a melhora do tratamento cirúrgico e das lentes intraoculares o prognóstico visual final ainda não é o desejável.

Pediatric cataracts: clinical aspects, frequency of strabismus and chronological, etiological, and morphological features / Catarata pediátrica: aspectos clínicos, frequência de estrabismo e características cronológicas, etiológicas e morfológicas

Purpose: This study aimed to evaluate the frequency of strabismus and chronological, etiological, and morphological features in patients with pediatric cataracts. Methods: Medical records of pediatric patients were evaluated at the Congenital Cataract Section, Department of Ophthalmology, Federal University of São Paulo, from 2001 to 2011. Patients with congenital cataract or developmental cataract were included. The patients with traumatic cataract, cataract secondary to uveitis, radiation or drugs, aphakic or pseudophakic patients who underwent surgery in another hospital, patients with glaucoma, non-lenticular leukocorias (retinoblastoma, retinopathy of prematurity, prelenticular leukocorias), and lens subluxation were excluded from the study. The following outcomes were evaluated: frequency of chronological, etiological, and morphological features, laterality, and occurrence of associated strabismus. Results: A total of 207 patients were included. One hundred and seventeen patients (56.5%) had congenital cataract and 90 patients (43.5%) had developmental cataract. One hundred and nine patients (52.6%) had unilateral cataract. In terms of morphology, 72 children (33.8%) had zonular cataract and 66 (31.9%) had total cataract. Idiopathic cataract affected 150 patients (72.5%). There were 108 patients (52.2%) with strabismus, mainly secondary esotropia. Conclusion: Idiopathic etiology was the most frequent cause in this group of patients. Zonular cataract was the main morphological type of cataract in the study. Unilateral cataract occurred more frequently in patients with persistent fetal vasculature (PFV). Strabismus presented in 52% of the patients. The current analysis may help establish an earlier and more accurate diagnosis of pediatric cataracts. .

Objetivos: Avaliar as frequências do estrabismo e as características cronológica, etiológica e morfológica das cataratas pediátricas. Método: Estudo retrospectivo dos prontuários de crianças atendidas no Ambulatório de Catarata Congênita do Departamento de Oftalmologia da Universidade Federal de São Paulo no período entre 2001 e 2011. Foram incluídos pacientes com diagnóstico de catarata congênita ou de desenvolvimento. Foram excluídos os pacientes com catarata traumática; secundárias a uveíte, radiação ou medicamentos; pacientes operados em outro serviço; pacientes com glaucoma; leucocorias não cristalinianas (retinoblastoma, retinopatia da prematuridade, leucocorias pré-cristalinianas), e com sub-luxação do cristalino. Foram avaliadas: as frequências cronológicas, etiológicas e morfológicas das cataratas; a lateralidade e a ocorrência de estrabismo associado nestes pacientes. Resultados: Foram incluídos 207 pacientes. Cento e dezessete (56,5%) apresentavam catarata congênita e 90 (43,5%) apresentavam catarata de desenvolvimento. Cento e nove (52,6%) pacientes eram portadores de catarata unilateral. Quanto à morfologia, 72 crianças (33,8%) apresentavam catarata zonular e 66 (31,9%) apresentavam catarata total. A etiologia idiopática foi a mais frequente (72,5%) afetando 150 pacientes. Foram observados 108 pacientes (52,2%) com estrabismo associado, especialmente endotropias secundárias. Conclusões: A etiologia idiopática foi a mais frequente neste estudo. O tipo morfológico zonular foi o mais frequentemente diagnosticado. Cataratas unilaterais ocorreram mais frequentemente em pacientes com persistência da vasculatura fetal. O estrabismo associado ocorreu em 52% dos pacientes. A análise dos resultados deste estudo pode ...